ito tetsuya

先天性複合型下垂体機能低下症による胆汁うっ滞と診断された4例(男児2例、女児2例)の経過を提示すると共に、血液検査所見を胆道閉鎖症55例と比較した。先天性複合型下垂体機能低下症では全例下垂体茎断裂症候群の所見を呈し、3例で異所性後葉を認めた。肝生検を行った3例ではいずれも巨細胞性肝炎を認めた。先天性複合型下垂体機能低下症において直接型ビリルビンが頂値を示した時点でのγGTPは平均115.0IU/Lで、胆道閉鎖症の初診時の値553.0IU/Lと比較して有意に低値であったが、ALT値はそれぞれ153.0IU/L、134.0IU/Lと有意差はなく、胆道閉鎖症との鑑別に有用と考えられた。

33歳女。糖原病Ia型と診断され、以後、日中頻回食+コーンスターチ療法にて治療されていた。今回、妊娠を契機に腎機能障害が悪化した。それまでの食事療法(頻回食+コーンスターチ療法)に加えて、蛋白質・塩分の摂取制限を行ったところ、腎機能の改善が得られた。

63歳男。便秘を主訴に近医で多発肝転移を伴うS状結腸癌と診断され、FOLFOXによる全身化学療法を8サイクル施行し一時PRが得られたが、耐性が出現してFOLFIRIに変更となった。4サイクル施行したがCEAが上昇し、bevacizumabの追加でPRが得られたものの再度耐性が出現し、希望により切除を計画した。予想機能残肝容積が30%であったため門脈塞栓術を施行したが、残肝容積に変化なく、ICGR15値が高値を示したため、手術適応の枠を外れていたものの直腸S状結腸切除術、肝右葉切除術および肝部分切除術を施行した。病理診断はModerately differentiated adenocarcinoma、5.0×2.5cm、type 2、ss、ly0、v1、ow(-)、aw(-)、n(-)[#251、252]で、非癌部はsimple steatosis、Sinusoidal dilatation Grade 1bであった。術後7日に縫合不全を来たし人工肛門造設術を施行し、これを契機に肝不全に陥り、集中治療により回復したものの在院日数は76日となった。