松永 佳世子

52歳，男性。初診8日前より発熱を来たし，右下顎部の腫脹と共に四肢，臀部に紫斑と血疱が生じて受診した。初診時体温37.9℃，白血球12,100/μl，CRP14.8mg/dlの所見より右下顎部の腫脹は蜂窩織炎と診断し，臨床所見と皮膚生検より四肢の皮疹はHenoch-Schönlein 紫斑病と診断した。抗生剤投与にて右下顎部蜂窩織炎は軽快したが，紫斑の新生が続くため，プレドニゾロン20mg/日の点滴を開始し，皮疹は軽快した。その後心窩部痛や血便が出現し，入院時の凝固第XIII因子活性が72%とやや低下していたことから，プレドニゾロンを40mg/日に増量し，ヒト血液凝固第XIII因子製剤を投与したが，血便は持続し，貧血と低蛋白血症が進行したため，プレドニゾロン60mg/日に増量した。症状が安定したため，プレドニゾロンを40mg/日に減量したところ，突然大量下血をおこして出血性ショックをきたした。直ちにステロイドパルス療法を施行しプレドニゾロンを60mg/日に増量したが症状は治まらず，単純血漿交換療法を施行したところ腹部症状は急速に軽快した。副腎皮質ステロイド剤に抵抗性な難治性の紫斑病性腸炎に対して血漿交換療法は有効な治療法と考えられた。

70歳，男性。20年前，右椎骨動脈瘤破裂後の水頭症に対し脳室腹腔短絡術を受けた。その約1年後より頭頂部脳室カテーテル挿入部直上にざ瘡様皮疹が出現し、徐々に拡大して種々の治療を行うが難治であった。初診時，頭頂部から右後頭部にかけ15×8cm大の瘢痕性脱毛局面があり，単一毛孔よりの束状毛を認めた。生検組織培養から黄色ブドウ球菌を検出した。ロキシスロマイシン内服およびリン酸クリンダマイシンの外用と酪酸プロピオン酸ベタメサゾンの外用にて改善傾向をみとめた。

当科で経験したStevens-Johnson syndrome(SJS)の2例について，HLAの遺伝子マーカーの検討を行ったので報告する。症例1は53歳，女性。内服誘発試験の結果，アロプリノール，クラリスロマイシン，ロキソプロフェンナトリウムの3剤同時服用によるSJSと診断した。遺伝子解析の結果，HLA-B^∗5801が検出された。症例2は54歳，男性。カルバマゼピンに対する薬剤誘発リンパ球幼弱化試験が陽性であり，カルバマゼピンによるSJSと診断した。遺伝子解析ではHLA-B^∗1502は検出されなかった。