松吉 志麻, 原 光彦, 深水 誠二, 岩澤 仁, 石川 妙, 松下 紀子, 高野 誠, 北条 林太郎, 仲井 盛, 弓場 隆生, 小宮山 浩大, 野田 彰浩, 辰本 明子, 田辺 康宏, 手島 保, 櫻田 春水, 西崎 光弘, 平岡 昌和
心臓 42(2) S2_89-S2_94 2010年
元来健康で特に既往のない13歳, 男児. 学校の水泳大会で競技中, ターンした際に全身のしびれを自覚し, その後意識消失, 間代性痙攣ののち心肺停止にいたった. 心肺蘇生を開始し, 自動体外式除動器(AED) 1回作動, その後心肺蘇生継続にて自発呼吸再開, 意識レベル回復し前医から搬送された.<BR>前医受診時の心電図において右側胸部誘導でr'を認めるほかは明らかな異常はなく, QTc 440msとQT延長を認めなかった. また, 心エコーでは明瞭な基礎心疾患は認められなかった. AEDの記録にて心室細動(VF)が認められたことから, 電気的異常によるVFを生じる疾患を念頭に検査を施行したところ, エピネフリン負荷試験において著しいQT時間の延長が認められ, 先天性QT延長症候群と診断した. 同試験結果からLQT1を疑い遺伝子検索を行ったが遺伝子異常は同定されなかった. 現在運動制限, β遮断薬の内服にて経過観察中である.<BR>小児の心肺停止例で診断にエピネフリン負荷試験が有用であった1例を経験したので報告する.